預防寶寶得地貧的方法

　　一、預防寶寶得地貧的方法

　　由于重型地中海貧血難以治療，長期輸血費用非常高，一般家庭根本承擔不起。而造血干細胞移植需要有配型合適的供者，患病寶寶的病情卻可能不允許長期等待。因此，對于地中海貧血最有效的預防措施就是防止重型患者的出生。這一點，對地中海貧血高發區的夫妻尤為重要。

　　孕前甚至是婚前最好就知道夫妻雙方是否為地中海貧血患者。首先，夫妻雙方到正規三級甲等醫院做一次地中海貧血篩查，如果篩查結果異常，醫生會建議去當地經過衛生部批準的基因實驗室做基因檢測以確診，只要抽一點兒靜脈血就可以了。

　　如果最后夫妻雙方或一方被檢測出患有地中海貧血，醫生會告知生育寶寶可能的后果，此時需要慎重考慮，再決定是否生寶寶。

　　夫妻雙方或一方是患者，而妻子已經懷孕，就需要對寶寶進行必要的監測。這項監測要在衛生部批準的具有產前診斷資格的醫院進行。如果檢查的結果表明寶寶的基因正�；蚴菍儆谳p型地中海貧血，就可安心地繼續懷孕生產了。寶寶如為Hb Bart’s 胎兒水腫綜合征（最嚴重的α 地中海貧血）患者，在孕中期以后，可通過超聲波檢查發現。如果寶寶是重型β 地中海貧血患者，則超聲波檢查往往不會表現出異常，必須及早做寶寶的基因檢查。當確診寶寶為重癥時，醫生會建議準媽媽終止妊娠，防止重癥寶寶出生。

　　二、地中海貧血的飲食

　　1、烏龍大棗湯。取大棗50克，龍眼肉20克，砂仁15克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，文火燉2小時，食肉飲湯。

　　2、冬蟲夏草雞。用冬蟲夏草，薏苡仁各30克，當歸10克，烏雞1只。加水適量，加油鹽調味，文水燉2小時，食肉飲湯。

　　3、阿膠大棗粥。取糯米50克，阿膠10克，大棗8枚，白砂糖適量。阿膠搗碎；將洗凈糯米、大棗共煮粥，快熟時放入阿膠及白砂糖，再煮片刻即可。

　　4、蟲草燉瘦鴨。用冬蟲夏草6枚，瘦鴨1只。鴨去毛及內臟，洗凈切塊，放入砂鍋內，加人冬蟲夏草及食鹽、蔥、姜等調料，放入適量清水偎燉，先用大火煮沸，再改小火慢偎至熟爛。

　　5、加味羊骨粥。取羊骨750克，粳米50克，黃芪20克，大棗7枚。羊骨洗凈砸碎，與黃芪、大棗同入砂鍋，用適量清水煎煮，取湯代水與洗凈粳米同煮為粥，粥快熟時加入適量生姜、蔥白、食鹽攪勻，再煮片刻即可。宜溫熱空腹服用，連用15日為1療程。

　　6、花生牛筋粥。用糯米100克，花生米、牛蹄筋各80克。蹄筋洗凈切成小塊，與花生米、洗凈糯米共入砂鍋，加清水適量煮粥，至蹄筋爛熟、米開湯調；為止。宜溫熱空腹眼食，每日服食1次。

　　三、地中海貧血能治愈嗎

　　地中海貧血能治愈嗎？地中海貧血主要以預防為主，輕型無癥狀可不用治療，重型地中海貧血要進行造血干細胞移植，若不進行造血干細胞移植，患者就只能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命，同時配合使用除鐵劑，即便如此，長期輸血，鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官內，進而引起這些器官功能衰竭而導致患者死亡。并且造血干細胞移植也存在相當大的危險性。

　　有重度地中海貧血的孕婦就要特別注意了，經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血，最好施行人工流產，終止懷孕。如果檢查的結果表明胎兒的基因正�；蚴菍儆谳p度的地中海型貧血，則可安心地續繼懷孕生產。輕型地貧無需特殊治療，中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療，在平時的生活中注意休息和營養積極預防感染，適當補充葉酸和維生素E。

　　四、地中海貧血的檢查

　　鑒別診斷：

　　1、胎兒水腫：亦可見于Rh或ABO血型不合，HbBart’S電泳區帶為主要鑒別依據。

　　2、缺鐵性貧血：此病亦為小細胞低色素性貧血，但血清鐵降低，與地中海貧血不同。

　　3、其他Hb�。篐bE、HbC等也可出現靶形紅細胞。但此兩者均有電泳異常區帶可資鑒別。δβ海洋性貧血、HbE-β海洋性貧血雙雜合子與純合子-β海洋性貧血的臨床表現類似，但癥狀較輕。遺傳性胎兒Hb持續存在綜合征的HbF亦升高，但患者無貧血。

　　4、先天性溶血性貧血：如先天性球形紅細胞增多癥或紅細胞酶缺陷等病，可通過紅細胞胎性試驗及酶缺陷檢查而鑒別。

　　5、獲得性HbH病，并發于紅白血病、不典型慢性粒細胞性白血病、鐵粒幼細胞貧血、急性粒細胞性白血病、骨髓增殖癥、再生障礙性貧血、急性淋巴細胞性白血病等，但其a/β肽鏈比值明顯低于遺傳性HbH病的0.3-0.62。

　　6、HbF和HbA2增高：某些再生障礙性貧血、急性白血病，尤其幼年“慢性粒細胞性白血病’患者的HbH增高，HbZürich和Tocoma等疾病，HbA2亦可增高，應注意鑒別。

　　診斷要點：

　　一、出生后不久開始進行性貧血（輕型可無貧血），溶血嚴重時出現黃疸，顱面骨呈特殊面容（頭大、眉距增寬、鼻梁低平、顴骨突出）及肝脾腫大。

　　二、常有家族史。

　　三、實驗室檢查

　　（1）呈小細胞低色素性貧血，紅細胞大小不均，可見異形，靶形紅細胞（可有0-66%），網織紅細胞增多。

　�。�2）紅細胞滲透脆性降低。

　　（3）血紅蛋白分析 重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高，抗堿血紅蛋白可在40%以上。輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與Hb Bart’s的含量分別增高。

　　四、x線檢者嬰幼兒掌骨、指骨骨髓腔增寬，長骨皮質變薄，以后可見顱骨骨板變薄、顱板間有放射狀骨刺。

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