小兒高黏稠綜合征的癥狀與診斷

　　一、癥狀

　　1、血液循環系統出現的癥狀：

　　A）多見出血。一般認為與M蛋白抑制凝固因素作用有關。常突然鼻出血及齒齦出血。近年來認為血液黏稠綜合征為彌漫性血管內凝血(DIC)的原因之一，青紫型先天性心臟病患兒的凝血功能障礙可能與此有關。

　　B）2歲以內缺氧的嬰兒多見血栓。此年齡血細胞比容往往并不很高，而年長兒童比容較高者發生血栓的反而不很多。

　　C）多見原發性貧血。與血清黏稠度增加，血漿量代償增加而造成血液稀釋有關。

　　2.心血管癥狀： 出現心功能不全癥狀，因血清黏稠度增加，血容量增高而致心負荷量相應增加所致。也多見由血清黏稠度增加和血管內紅細胞聚集而致的末梢循環障礙，如雷諾現象、皮膚黏膜潰瘍及壞疽現象。

　　3.新生兒： 可表現為嘔吐、黃疸、顫抖、心動過速、心力衰竭、呼吸急促、呼吸困難、肝脾腫大、血小板減少性紫癜、低血糖、低血鈣及腦癥狀等。

　　4.眼部表現：其癥狀為視野異常，復視及視力障礙，眼底病變是本病征的特征，并與黏稠度的變化相平行，如視網膜靜脈充盈曲張增加，呈現臘腸樣外觀，進而出血或滲血等。

　　5.神經癥狀：出現末梢神經損害及錐體束癥狀，如頭暈、聽力障礙、運動失調、眼球震顫、耳鳴等等。

　　6.腎功能改變 多見于骨髓瘤患者，血清黏稠度增加可引起腎血流量減少，更導致對腎功能損害。 根據臨床表現可提供診斷依據，但確診須靠實驗室檢查，測血細胞比容，測血漿黏稠度(正常值為水的3.5～5倍)，做蛋白質化學的研究，包括免疫電泳分析，放射免疫測定以及沉降系數的測定，能對異常蛋白質做出定性與定量的分析，對診斷有很大的幫助。

　　二、診斷

　　根據臨床表現可提供診斷依據，但確診須靠實驗室檢查，測血細胞比容，測血漿黏稠度(正常值為水的3.5～5倍)，做蛋白質化學的研究，包括免疫電泳分析，放射免疫測定以及沉降系數的測定，能對異常蛋白質做出定性與定量的分析，對診斷有很大的幫助。

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